SLA BULBARE A KLAGENFURT E SLA INCUBO DEI CALCIATORI

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LETTERA

PEG SÌ O PEG NO?

Gentile Professor Vaccaro, vivo a Klagenfurt in Austria. Il nostro dilemma è PEG sì o no? Mia mamma ha 82 anni e da Settembre 2016 le è stata diagnosticata la SLA bulbare. A settembre riusciva ancora, con difficoltà, a mangiare, bere, a parlare pronunciando male solo qualche lettera, mentre adesso, dopo solo 8 mesi, non riesce più a nutrirsi, parla poco e con molta fatica. La lingua e le labbra sono quasi paralizzate.

NUTRIZIONE ATTUALE CON NESTLÉ RESOURCE E RIFIUTO DELLA PROSPETTIVA PEG

Da qualche mese la nutro con il Nestlé Resource, bevanda con 400 kcal a bottiglietta, ma sta perdendo peso a vista d’occhio e diventa sempre più debole. I medici ovviamente le hanno parlato della PEG già da tempo, ma mia madre la rifiuta.

SONO MOLTO COMBATTUTA SUL DA FARSI

Vive il posizionamento della PEG come “l’inizio della fine”. Io a livello etico sono molto combattuta. Mia mamma cammina ancora, non è paralizzata a letto, senza mangiare e senza bere può solo peggiorare. Ma c’è anche da dire che comunque ha una malattia che non le lascia scampo e che vivrebbe la PEG come una tortura rendendo ancora più dolorosa la sua quotidianità. Non accetta infatti la prospettiva di dover dipendere dagli altri, la vive come una perdita di dignità.

MI SUGGERISCA UNA SOLUZIONE

Io le chiedo un consiglio su cosa fare dr Vaccaro. Non riesco a guardare mia madre morire di fame e di sete se non fa la PEG, ma non riesco nemmeno ad imporgliela se penso al tipo di malattia che ha. Spero abbia la possibilità di darmi una risposta al più presto. Grazie in anticipo.
Orsola

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RISPOSTA

PEG VISTO DALLA PAZIENTE COME INIZIO DELLA FINE

Ciao Orsola. Premettiamo che PEG sta per Gastrostomia Endoscopia Percutanea, una procedura endoscopica che collega la cavità gastrica verso l’esterno, mediante un tubicino di 5-7 mm di diametro, per permettere l’assunzione di cibi e liquidi in soggetti che hanno difficoltà a deglutire (per malattie organiche o funzionali). Dal momento che tua madre non accetta a cuor leggero tale soluzione, farai bene a rispettare rigorosamente le sue tendenze e le sue volontà.

SLA SIGNIFICA IN CONCRETO MALATTIA DEI MOTONEURONI

Quanto alla SLA Il termine “malattia dei motoneuroni” si riferisce ad un gruppo di malattie neurologiche che colpiscono le cellule delle corna anteriori del midollo (soprattutto del midollo cervicale) e del tronco encefalico (soprattutto del bulbo spinale) e, spesso, della corteccia motoria, da dove parte la via corticospinale.

LA VARIANTE BULBARE È A PROGNOSI PIÙ SFAVOREVOLE

Se la malattia colpisce sia il primo che il secondo motoneurone si parla di sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Una variante della SLA, a prognosi più sfavorevole, è la forma bulbare caratterizzata dalla paralisi rapidamente progressiva dei muscoli della mandibola, del faringe e della lingua con conseguente disfagia, disartria, disfonia e difficoltà della masticazione.

DISTURBO AD EZIOLOGICA IGNOTA

La SLA, disturbo ad eziologia ignota in termini medici, è caratterizzata da atrofia muscolare evolutiva secondaria a lesioni degenerative dei motoneuroni. Colpisce circa un individuo ogni 100000, prevalentemente uomini di età media o avanzata ed è di tipo familiare nel 5% dei casi.

SINTOMI DA DEGENERAZONE DEL MOTONEURONE PERIFERICO

I sintomi iniziali, dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da atrofia muscolare progressiva, inizialmente soprattutto a carico degli arti superiori con partenza dalle estremità distali, diminuzione della forza, fascicolazioni e disturbi della fonazione. Anche se alcuni pazienti lamentano crampi, non sono presenti disturbi della sensibilità, deterioramento intellettivo né alterazioni della funzionalità intestinale o vescicale, mentre i riflessi osteo-tendinei sono accentuati. Nella SLA, a differenza della paralisi bulbare progressiva, i segni di compromissione dei nervi encefalici sono meno evidenti.

DALL’INTERESSAMENTO MUSCOLARE PERIFERICO ALL’INTERESSAMENTO DEL MOTONEURONE CENTRALE

Dopo circa un anno dall’interessamento muscolare si possono avere segni di degenerazione del motoneurone centrale: spasticità ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori. L’elettromiografia è l’esame di laboratorio di maggiore utilità in quanto dimostra una normale conduzione del nervo anche in presenza di grave atrofia muscolare. Questo dato permette di distinguere questa malattia dalle neuropatie motorie, nelle quali la velocità di conduzione è ridotta. Non esiste al momento attuale, nella visione medica, un trattamento specifico per la malattia dei motoneuroni ed i provvedimenti terapeutici devono essere prevalentemente rivolti al sostegno fisioterapico con tutte le manovre utili a consentire il mantenimento delle funzioni vitali.

SI DOVREBBE DIRE MALATTIA DEI MOTONEURONI VARIANTE SLA O VARIANTE BULBARE

Il disturbo evolve progressivamente e la durata della malattia varia a seconda della presenza o meno di segni bulbari (La frase significa che se vi sono sintomi a carico della voce, della deglutizione, ecc., cioè che siamo in presenza di una malattia dei motoneuroni variante paralisi pseudobulbare anzichè variante SLA la prognosi è peggiore. Il tutto perchè si dice SLA quando in realtà si dovrebbe dire malattia dei motoneuroni e solo successivamente dire se è variante SLA (a prognosi migliore) o variante paralisi pseudobulbare (a prognosi peggiore).

PARTICOLARE ATTENZIONE ALLA PARALISI RESPIRATORIA

La sopravvivenza dei pazienti dipende dal mantenimento della funzione respiratoria (diaframma e muscoli intercostali) e dalla protezione delle vie aeree (riflesso della tosse e deglutizione), in quanto la causa più frequente di morte è rappresentata dalla paralisi respiratoria progressiva con broncopolmonite ab ingestis (inalazione involontaria di materiale proveniente dal tubo digestivo).

MALATTIA CHE PRENDE DI MIRA ATLETI, PRIMA ANCORA CHE LE PERSONE ANZIANE

Chi gioca al calcio in particolare rientra negli atleti a rischio incrementato di SLA. Questa malattia è infatti l’incubo letterale dei calciatori, il male oscuro del pallone. Dalle statistiche italiane svolte dal dr Guariniello risulta che viene colpita da SLA la categoria calcistica 11,5 volte di più rispetto a chi non pratica questo sport ma altri. La SLA colpisce 5 volte di più chi gioca al pallone, vale a dire il 500% di più rispetto alla popolazione normale. Su 30000 casi monitorati in campo professionistico si sono riscontrati 40 di tipo critico. Fanno impressione nomi come Stefano Borgonovo, List del Foggia, Alvaro Gasperini ex Inter, Enzo Matteucci, Gianluca Signorini, Armando Segato e tanti altri. Ma nemmeno il dilettantismo viene risparmiato, visto che l’impegno profuso non è affatto trascurabile.

LO STRESS DEL DOVER VINCERE NONCHÉ L’ABUSO DI STIMOLANTI E DI INTEGRATORI SOTTO ACCUSA

Questi fatti meritano ovviamente degli approfondimenti. Significa di certo che la fatica e lo stress del prevalere, dell’emergere, del competere, del vincere, magari in compresenza di alimenti e di bevande non sempre sobri, non sempre digeribili, non sempre innocenti, comporta dei costi e dei nodi al pettine di lungo periodo. Il sospetto più grave e motivato riguarda l’assunzione di prodotti che apportano stimolo piuttosto che nutrizione vera, e pertanto in primo luogo tutte le sostanze proibite, nonché tutti gli integratori e tutte le vitamine sintetiche, idrosolubili e liposolubili. Senza scordare le diete carnivore adottate dal nutrizionismo calcistico standard. Senza scordare cole, caffeine, nicotine, teine, zuccheri e dolcificanti sintetici.

LEGAMI SUL PIANO NEUROLOGICO TRA SCLEROSI MULTIPLA E SLA

Due malattie neurologiche degenerative ma con quadro clinico, evoluzione, prognosi e terapie molto diverse. Nonostante entrambe presentino nella loro denominazione il termine “Sclerosi” la SM o Sclerosi Multipla e la SLA o Sclerosi Laterale Amiotrofica sono sostanzialmente due patologie ben distinte. Qualcosa in comune hanno, ed è che entrambe intaccano il sistema nervoso, sono croniche, degenerative, con eziopatogenesi multifattoriale e modificano in modo più o meno rilevante la qualità di vita di chi ne è colpito e del relativo nucleo famigliare.