SLA E MALATTIA DEL SECONDO MOTONEURONE

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LETTERA

DIAGNOSI DRAMMATICA

Buongiorno. A mia mamma è stata riscontrata la malattia del secondo motoneurone. Fatte diverse proposte sperimentative, da noi sempre rifiutate, i medici si stupiscono e mi guardano come fossi una stupida, mentre sono dopotutto una infermiera professionale!

MI ATTENDO DEI BUONI CONSIGLI

Chiedo gentilmente a lei se mi indica un consiglio, che sia alimentare o altro. Sono disposta a portarla assolutamente da Lei. Grazie.
Roberta

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RISPOSTA

DEFINIZIONE DI MOTONEURONE

Ciao Roberta. Vediamo un attimo di mettere a fuoco i concetti secondo il linguaggio della medicina ufficiale. Con il termine motoneurone (o neurone di moto) definiamo quei neuroni presenti nel sistema nervoso centrale che, attivati, inducono la contrazione del muscolo permettendo di eseguire movimenti volontari.

FASCIO PIRAMIDALE, IMPULSI ELETTRICI E ASSONI DAL PRIMO AL SECONDO MOTONEURONE

Primo motoneurone: è presente a livello della corteccia cerebrale. I suoi prolungamenti (assoni) scendono verso la parte inferiore del corpo formando un fascio di fibre, il cosiddetto fascio piramidale. Queste fibre raggiungono il secondo motoneurone trasmettendogli l’impulso elettrico.
Il secondo motoneurone, che si trova a livello del tronco encefalo e del midollo spinale, una volta attivato genera anche esso un impulso elettrico che percorre il suo prolungamento (assone) e raggiunge la fibra muscolare. Qui tramite la cosiddetta giunzione neuro-muscolare il segnale viene trasmesso al muscolo che si contrae.

IL RUOLO DEL PRIMO E DEL SECONDO MOTONEURONE

Il primo motoneurone, o motoneurone centrale o corticale, si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Il secondo motoneurone, o motoneurone periferico o spinale, è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli.

DEGENERAZIONE E MORTE DEI MOTONEURONI

La SLA (sclerosi laterale amiotrofica) è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono. La morte di queste cellule avviene gradualmente nel corso di mesi o anche anni.

PERDITA PROGRESSIVA E NON COMPENSATA

I primi segni della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei motoneuroni supera la capacità di compenso dei motoneuroni superstiti fino ad arrivare ad una progressiva paralisi, ma con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali (vescicali ed intestinali).
Ha una caratteristica che la rende particolarmente drammatica. Pur bloccando progressivamente tutti i muscoli, non toglie la capacità di pensare e la volontà di rapportarsi agli altri. La mente resta vigile ma prigioniera in un corpo che diventa via via più immobile.

DATI STATISTICI

Esistono 3 casi ogni 100.000 abitanti. Attualmente sono circa 5.000 i malati in Italia. L’incidenza della malattia rispetto al sesso risulta principalmente omogenea. In Italia si manifestano in media tre nuovi casi di SLA al giorno e si contano circa sei-otto ammalati ogni 100.000 abitanti. Prevalentemente colpisce persone adulte in un’età compresa fra i 40 e 70 anni. Vi sono casi di incidenza giovanile con un’età compresa fra i 17 e i 20, così come in un’età anziana fra i 70-80 anni. Non è significativamente presente un’incidenza in età infantile.

IPOTESI SUI FATTORI CAUSANTI

Le cause della SLA sono ancora sconosciute.  E’ comunque è ormai accertato che la SLA non è dovuta ad una singola causa. Le numerose ricerche in corso mirano a chiarire il ruolo di alcuni fattori:
1) Presenza di un forte stress ossidativo nella cellula, con alterazione dei mitocondri (la centrale energetica cellulare).

2) Alterazione di certe proteine che si aggregano all’interno della cellula.

3) Eccesso di glutammato, un aminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico. Quando il suo tasso è elevato ne determina un’iperattività che può risultare nociva. Tutto ciò sembra che giochi un ruolo importante nella SLA. Il Riluzolo, unico farmaco approvato nella terapia della SLA, agisce riducendo l’azione del glutammato.

4) Carenza di fattori di crescita, sostanze, prodotte naturalmente dal nostro organismo, che aiutano la crescita dei nervi e che facilitano i contatti tra i motoneuroni e le cellule muscolari.

5) Fattori tossico-ambientali. Esistono diversi elementi (alluminio, mercurio o piombo, tipici dei vaccini) o alcuni veleni e certi pesticidi agricoli che possono danneggiare le cellule nervose e i motoneuroni.

EVOLUZIONE DELLA MALATTIA

La SLA in genere progredisce lentamente e la gravità può variare molto da un paziente all’altro. Anche nelle fasi più avanzate, la malattia colpisce soltanto il sistema motorio e risparmia tutte le altre funzioni neurologiche.

CURE MEDICHE

Al momento non esiste una terapia capace di guarire la SLA. L’unico farmaco approvato è il Riluzolo, la cui assunzione può rallentare la progressione della malattia. Esistono anche altri farmaci per ridurre i sintomi ed ausili per migliorare l’autonomia personale, il movimento e la comunicazione. E’ possibile intervenire per evitare la denutrizione e per aiutare il paziente a respirare meglio. Si è visto che il trattamento precoce di una insufficienza respiratoria migliora la sopravvivenza dei pazienti. E’ importante monitorare il quadro respiratorio del paziente per valutare l’utilizzo di una ventilazione non-invasiva (maschera facciale che facilita la respirazione del paziente).

PROBLEMI DI DEGLUTIZIONE O DI DISFASIA

Nel corso della malattia può insorgere una difficoltà a deglutire gli alimenti (disfagia) che può portare ad una scarsa alimentazione ed ad un dimagrimento del paziente. In una prima fase è importante intervenire sugli alimenti adattandone la consistenza a seconda delle esigenze del paziente. Per esempio utilizzare polveri addensanti in presenza di una disfagia per i liquidi. A tale scopo potrà essere utile il parere di un dietologo. Qualora la deglutizione peggiori ulteriormente non consentendo al paziente di alimentarsi ed idratarsi a sufficienza sarà necessario ricorrere alla nutrizione per via enterale tramite gastrotomia percutanea endoscopica (si collega un tubicino direttamente con lo stomaco attraverso il quale il paziente viene alimentato).

SLA TIPICA E COMUNE

Il paziente inizialmente riferisce una debolezza ad una mano per cui ad esempio non riesce più a far girare la chiave nella serratura o ha difficoltà ad abbottonarsi la camicia. A questa debolezza si associa un “dimagrimento” della mano. Il volume dei muscoli della mano diminuisce, si parla di atrofia.

CRAMPI O SCATTINI DELLA MANO

Nelle fasi iniziali possono essere presenti anche crampi o scattini nella mano o fascicolazioni. Questi sintomi con il passare del tempo si diffondono ad altre parti del corpo tra cui le gambe rendendo difficile il movimento. Successivamente nel corso della malattia si possono sviluppare difficoltà nel parlare, nel deglutire e nella respirazione.

PARALISI BULBARE PROGRESSIVA (25% DEI CASI)

I sintomi di esordio sono dati da una difficoltà ad articolare le parole (specie i suoni labiali e linguali) con una voce che assume un timbro nasale per la paralisi del velo palatino. Inoltre la voce può diventare flebile per l’interessamento delle corde vocali. A ciò si può aggiungere una difficoltà a deglutire ed a muovere la lingua. Una possibile complicanza è una eccessiva produzione di saliva, chinata scialorrea, che può essere trattata con anticolinergici. La paralisi in seguito si diffonde anche alle gambe ed alle braccia con debolezza ed atrofia come nella forma comune.

PARALISI PEUDO-POLINEUROPATICA AGLI ARTI INFERIORI (25% DEI CASI)

I sintomi esordiscono alle gambe, il soggetto inciampa perché ha difficoltà a sollevare la punta del piede. Spesso si associano crampi e “scattini” muscolari (fascicolazioni) sempre localizzati alle gambe. Progressivamente la debolezza si estende agli altri distretti interessati dalla forma comune. Questa forma è definita pseudo-polineuropatica perché l’esordio è simile a quello delle polineuropatie.

NON CURO E NON SVOLGO ATTIVITA’ CLINICA

Non è davvero il caso di portarmi tua madre. Non svolgo attività clinica per la quale servirebbe pure uno status legale di medico. Il mio lavoro di tipo informativo si esplica attraverso i libri in circolazione e le tesine sul blog, oltre che conferenze e colloqui anche individuali in sede successiva. Ti invito a leggere “SLA e Multipla, un mondo smielato, indurito e sclerotizzato“, del 19/6/10, nonché “Distrofie, neuropatie e SLA“, del 24/7/12.

SINTOMI INTOCCABILI E CURA DEI FATTORI CAUSANTI

Essendo il nostro lavoro basato sulla non-cura del sintomo, ma sulla esclusiva risoluzione dei fattori causanti, puntiamo tutto su quello. Bisognerà pertanto prendere in considerazione il fattore stress ossidativo, che ho trattato nella tesina “Radicali liberi, stress ossidativo e via flavonoica al benessere“, dell’11/2/13. Utilissimo puntare su un’alimentazione alcalinizzante, leggera e carica di vitalità, su un sostanzioso miglioramento della respirazione, utilizzando un sistema addominale e ritmato basato sul ritmo 1-4-2. Sfruttare ogni raggio di sole possibile. Migliorare la formula del sangue sicuramente denso e scarsamente fluido. Muovere regolarmente gli arti atrofizzati. Pensare in positivo.

NON ESISTONO MALATTIE INGUARIBILI

Ovvio che con le tipiche cure mediche, con farmaci e vaccini, con schemi nutritivi alto-proteici, ogni forma di remissione spontanea e di auto-guarigione indotta diventano un impossibile miraggio. Adottando invece un coerente e fiducioso stile di vita di tipo igienista e vegan-crudista tendenziale, i miglioramenti non saranno illusori e non saranno precari, ma si faranno ben presto sentire. Nella nostra visuale non esistono malattie incurabili, ma solo tecniche sbagliate che portano a cronicizzare e a far eventualmente degenerare determinate patologie.

Valdo Vaccaro

DISCLAIMER: Valdo Vaccaro non è medico, ma libero ricercatore e filosofo della salute. Valdo Vaccaro non visita e non prescrive. Le informazioni contenute in questo sito non intendono e non devono sostituire il parere del medico curante.

 

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