82ENNE CON MIELODISPLASIA, EMOCROMATOSI E NEOPLASIA POLMONARE

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LETTERA

PADRE 82ENNE REDUCE DA ANEURISMA DELL’AORTA E CON 2 BY-PASS ALLE GAMBE

Gentile Valdo, mi chiamo Romina e le scrivo dalla provincia di Padova. Mi perdoni se il mio linguaggio e la sintassi non sono un granché. Ho letto un suo vecchio post risalente al luglio 2012. Mio padre ha 82 anni ed è stato operato di aneurisma dell’aorta, con due bypass alle gambe. Grande fumatore e di professione ex-autotrasportatore.

MIELODISPLASIA, EMOCROMATOSI E PROBABILE NEOPLASIA POLMONARE

Da qualche anno ha pure una mielodisplasia (anemia refrattaria per disfunzioni midollari). Prima faceva le trasfusioni ogni 15/20 gg, ad oggi invece le fa ogni 5/7 gg. Gli è venuta anche una emocromatosi (sovraccarico di ferro e mal bronzino), perciò mettiamo una pompa ad infusione di 8 ore con il desferal. Qualche ricovero per polmonite, e dopo la tac c’è una probabile neoplasia polmonare. La settimana scorsa è stato pure ospedalizzato per un quasi-coma ipoglicemico. Lo pensavo morto.

CARDIOPATICO CON FIBRILLAZIONE ATRIALE ED ESAME PRO-BNP A 4077

È tornato a casa qualche gg fa. Leggendo gli esami e gli ECG fatti (è anche cardiopatico con fibrillazione atriale), leggo che nell’esame del pro-bnp ha 4077. Che significa?

I MEDICI CI HANNO ALLERTATI, MA NON VORREI ACCADESSE MAI

Mi scuso se le scrivo. Penso di sapere che la fine di mio padre sia prossima, ma ugualmente vorrei che non accadesse mai. I medici ci hanno detti di tenerci pronti o per il cuore o per una emorragia.

UN TRASPORTATORE DI ZOLFO IN BOLIVIA E PATAGONIA HA LA SCORZA DURA

Mio padre però continua a lottare. Per uno che ha trasportato zolfo in Bolivia e Patagonia questa forse è quasi una passeggiata. Quasi. La ringrazio se vorrà rispondermi e, se non avesse tempo per farlo, grazie lo stesso.
Romina Canepari

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RISPOSTA

FIN CHE C’È VITA C’È SPERANZA

Ciao Romina. Sicuramente tuo padre è messo assai male. Ma se esiste una singola chance per schivare l’exit nonostante tutto, grazie alla sua resistenza fisica e alla sua voglia di non andarsene ancora, occorre dargliela e impegnarsi allo stesso modo usato per un paziente di 20 anni.

LE MISURAZIONI PRO-BNP NON SONO PER NULLA RASSICURANTI

Parliamoci chiaro. In ambito di endocrinologia e di diabete, l’incremento dei livelli di NT-pro-BNP è associato ad un peggioramento degli esiti cardiovascolari per i pazienti diabetici in dialisi. BNP ed NT-pro-BNP sono associati spesso a ipotesi di morbidità e mortalità. Pure in termini di embolie il BNP viene connesso ancora a ipotesi di exit.

PARETI DEL MIOCARDIO PRODUTTRICI DI PND INTASANTI E DI PNC DIURETICI

Elevati livelli di BNP o di NT-pro-BNP sono marcatori di rischio di complicazioni intraospedaliere e mortalità nei pazienti con embolia polmonare acuta. Il pro-BNP è una sostanza che viene rilasciata dalle cellule del miocardio quando esse subiscono degli stiramenti (stiramenti intesi, come un’attività delle pareti del miocardio sotto stress). Quanto è più elevata, tanto più questa sostanza porta a degli scompensi e a pressione alta, anche se le pareti stesse producono in contemporanea dei peptici chiamati PNC ad azione diuretica, che aiutano ad abbassare la pressione. Ed è questo il motivo per il quale tutti gli ipertesi assumono pillole diuretiche e vasodilatatori. Il valore di 4077 indubbiamente è un valore elevato, che indica la quantità di questa sostanza che entra nel sistema circolatorio, e che dipende anche dalla pressione alterata verso l’alto.

VALORI NORMALI COMPRESI TRA 0 E 155 NG/L

In termini diagnostici, si parla frammento N-terminale del pro-petpide natriuretico di tipo B. Deriva dal peptide secreto prevalentemente dai miociti dei ventricoli cardiaci in risposta all’espansione di volume o al carico di pressione, dissociandosi poi nel BNP fisiologicamente attivo e nel frammento N-terminale (NT-proBNP). Valori elevati di NT-proBNP indicano stress della parete ventricolare e sovraccarico di volume come avviene nella insufficienza cardiaca e nella disfunzione ventricolare sinistra.
È utile nella esclusione della insufficienza cardiaca in pazienti debolmente sintomatici (a motivo dell’elevato potere predittivo del test negativo). È utile anche nella prognosi della insufficienza cardiaca cronica e nella stratificazione del rischio nella sindrome coronarica acuta. Risulta pure valido nel monitoraggio della terapia. I valori normali del BNP sia per l’uomo che per la donna sono compresi tra 0 e 155 ng/L di sangue.

I MARKER DI RISCHIO CARDIOVASCOLARE

Oltre ai valori di colesterolo totale, LDL ed HDL, i referti delle analisi del sangue possono riportare le concentrazioni plasmatiche di altri marker di rischio cardiovascolare meno conosciuti. Esami a parte si fanno pure per l’omocisteina, particolarmente importante per un quadro completo della situazione. Tra questi indicatori poco conosciuti spiccano il BNP ed il pro-BNP, particolarmente utili per valutare il rischio di insufficienza cardiaca (scompenso cardiaco) ed in generale di disfunzioni del ventricolo sinistro (come l’ipertrofia ventricolare cardiaca).

I VALORI DI BNP AUMENTANO CON L’INVECCHIAMENTO, SPECIE NEI PAZIENTI CON IPERTROFIA VENTRICOLARE SINISTRA E SCOMPENSO CARDIACO

Nei soggetti sani il BNP è presente in circolo in concentrazioni di circa 5-20 pmoli/ml. Tali valori, oltre ad aumentare con l’invecchiamento, si elevano sensibilmente nei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra e scompenso cardiaco. Il BNP può elevarsi anche nelle patologie edematose che comportino un aumento della pressione atriale e ventricolare, quali insufficienza renale, cirrosi epatica con ascite, ed in presenza di angina instabile ed ipertensione polmonare.

OTTIMO VALORE PREDITTIVO NEGATIVO E BASSO VALORE PREDITTIVO POSITIVO

Il BNP possiede un alto valore predittivo negativo per lo scompenso cardiaco a basso rischio nei falsi negativi. Ciò significa che se i suoi valori sono normali è possibile escludere con elevato grado di probabilità la presenza di disfunzioni ventricolari. Non altrettanto eccellente è il valore predittivo positivo. Ciò significa che, soprattutto a livelli di poco superiori al limite di normalità, il BNP rappresenta un indicatore discretamente accurato della presenza di patologia (discreto rischio di falsi positivi).

ALTO VALORE BNP E BASSA PROBABILITÀ DI SOPRAVVIVENZA

I valori di BNP sono correlati anche alla gravità dello scompenso e della prognosi. Ciò significa che tanto maggiore è il valore di BNP e tanto maggiore è la gravità della malattia, e minori le speranze di sopravvivenza del paziente. Per riassumere: il dosaggio del BNP (peptide natriuretico cerebrale) o del NT-proBNP (frammento amino-terminale del BNP) può avere una rilevanza notevole nell’assistere il clinico non solo nella diagnosi, ma anche nel monitoraggio e nel trattamento dello scompenso cardiaco congestizio.

BNP STA PER BRAIN NATRIURETIC PEPTIDE

BNP è l’acronimo di Brain Natriuretic Peptide (Peptide Natriuretico Cerebrale) o più correttamente di B-type natriuretic peptide (Peptide Natriuretico di tipo B). Il termine “Brain” sta per cervello ma è obsoleto e fuori luogo, riferendosi all’iniziale scoperta di questo peptide in estratti di cervello di maiale. In realtà, nell’uomo il BNP viene secreto soprattutto dai ventricoli del cuore in risposta ad un eccessivo allungamento delle loro cellule muscolari cardiache, spia di un aumento del volume ventricolare o della pressione di fine diastole all’interno del ventricolo stesso.

QUALCHE NOZIONE DI FISIOPATOLOGIA

Il BNP viene secreto dai ventricoli del cuore in risposta ad un eccessivo allungamento delle cellule muscolari dei ventricoli. Le cellule muscolari dei ventricoli cardiaci si allungano in maniera eccessiva quando queste camere si riempiono troppo di sangue, e ciò accade quando non riescono a svuotarsi in maniera adeguata durante la sistole.

MOTIVI PER CUI I VENTRICOLI NON SI SVUOTANO

A) Vi è una ridotta contrattilità del miocardio, ossia il muscolo cardiaco non riesce a contrarsi a sufficienza e a svuotarsi di conseguenza, ad esempio perché una sua area più o meno estesa è morta per un infarto, o perché l’efficienza muscolare cardiaca è ridotta dalla degenerazione associata all’invecchiamento, o da una grave cardiopatia ischemica o da malattie cardiache. Tale condizione è tipica dell’insufficienza cardiaca e dello scompenso cardiaco congestizio. B) Il ventricolo non riesce a svuotarsi a sufficienza quando esiste un’elevata resistenza a livello dei vasi arteriosi, ad esempio per la presenza di stenosi (restringimenti) ed irrigidimenti delle pareti arteriose date dalla presenza di placche aterosclerotiche (per capire meglio immaginiamo un tubo da innaffiare nel quale scorre dell’acqua. Se pestiamo il tubo notiamo che a valle dell’ostruzione il tubo inizia a rigonfiarsi sempre più fino a scoppiare. C) vi sono delle disfunzioni delle valvole cardiache.

EMOCROMATOSI SIGNIFICA SOVRACCARICO DI FERRO

Il ferro svolge la sua azione tossica lentamente e in modo subdolo fino a provocare la comparsa di gravi danni quali cirrosi epatica (che può poi evolvere verso l’epatocarcinoma), quali il diabete, quali impotenza e sterilità, scompenso cardiaco e aritmie, artropatie e osteoporosi. Molte persone ignorano quindi il loro stato e i rischi correlati allo sviluppo di un sovraccarico di ferro.

DEFINIZIONE DI MIELODISPLASIA

La mielodisplasia è una sindrome in cui l’alterazione fondamentale è l’incapacità delle cellule staminali, del midollo emopoietico, di produrre cellule del sangue normali per qualità e quantità. Si parla anche di anemia refrattaria e di condizioni pre-leucemiche che colpiscono le persone anziane, spesso per danni derivanti da precedenti cure farmacologiche e da eccesso di radiazioni. La piastrinopenia associata (trombociti inferiori a 150.000/mm3) indica tendenza a sanguinamento e può essere pure indotta da farmaci come l’eparina.

COSA SONO LE SINDROMI MIELODISPLASTICHE

Parliamo di malattie del sangue caratterizzate dall’incapacità del midollo osseo di svolgere regolarmente la sua funzione di produzione e rilascio di cellule funzionanti nel sangue. Questo è dovuto al fatto che una cellula immatura del midollo osseo, sfuggendo ai meccanismi di controllo, comincia a moltiplicarsi dando origine a cellule alterate nella forma e nella capacità funzionale. Per questo si parla di disordine clonale, perché alla base del processo c’è una cellula che trasmette il suo difetto a tutte le altre.

ANEMIA, NEUTROPENIA E PIASTRINOPENIA

La produzione di cellule difettose a livello midollare ha la sua controparte nel sangue, dove si nota una riduzione quantitativa (citopenia) e qualitativa degli elementi cellulati. In particolare, a seconda del tipo di cellula del sangue che viene colpita dal processo di produzione difettoso, si può avere anemia (quando a ridursi sono i globuli rossi e quindi l’emoglobina che in essi è contenuta), o neutropenia (cioè riduzione di un tipo di globuli bianchi, chiamati granulociti neutrofili), o piastrinopenia (ovvero riduzione delle piastrine).

SINDROMI MIELODISPLASTICHE SIGNIFICA ANCHE SINDROMI PRELEUCEMICHE DELL’ANZIANO

Perché possono evolvere in un quadro di vera e propria leucemia acuta mieloide. Complessivamente la probabilità che ciò avvenga è intorno al 30%, ma con notevoli variazioni a seconda del tipo di sindrome mielodisplastica. In generale, una forma di sindrome mielodisplastica non trattata tende a peggiorare progressivamente in tempi variabili. L’incidenza in Europa è di circa 8 casi ogni 100.000 abitanti ma diventa più che quadrupla nella popolazione al di sopra dei 70 anni, confermando che si tratta di una patologia principalmente dell’anziano.

CAUSE DI MIELODISPLASIA

La causa della maggior parte delle sindromi mielodisplastiche primarie è ancora sconosciuta in termini medici. Esistono tuttavia delle forme, dette secondarie, la cui insorgenza viene messa in relazione ad esposizione a sostanze tossiche come benzene, piombo, solventi, o a chemioterapici utilizzati nella cura leucemie, linfomi, tumori del testicolo, della mammella, del colon, dell’ovaio.

QUALI I SINTOMI

La maggior parte dei pazienti che giungono alla diagnosi di sindrome mielodisplastica esprimono i sintomi tipici dell’anemia, ovvero stanchezza, cardiopalmo, mancanza di fiato sotto sforzo o anche a riposo, inappetenza.

UN TENTATIVO DI RECUPERO

Interrompere tutte le cure in corso e fare un tentativo di recupero su basi più naturali non costa niente. Tirar via pertanto ogni farmaco, in modo chiaramente prudente e progressivo. Dopo un paio di giorni a passati di verdure, e purea di patate, passare via via a una dieta giornaliera di centrifugati di carote 4, sedano 1 gambo, mele 2, zenzero mezzo mignolo di radice, un peperoncino, da prendersi a metà mattina, dopo che al risveglio ha assunto solo un succo d’arancia. A pranzo e cena dargli un primo piatto di verdure crude, e un secondo con a scelta una o due porzioni di patate, lupini, melanzana, cavolini di Bruxelles, cavolfiori, passato di verdure, verificando che la digestione, l’assimilazione e l’espulsione funzionino regolarmente. L’aggiunta di peperoncino piccante scongiura o abbassa il pericolo di emorragie.

TESINE DA LEGGERE

Valdo Vaccaro

 

DISCLAIMER: Valdo Vaccaro non è medico, ma libero ricercatore e filosofo della salute. Valdo Vaccaro non visita e non prescrive. Le informazioni contenute in questo sito non intendono e non devono sostituire il parere del medico curante.

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